La dermatitis herpetiforme es una enfermedad autoinmune ampollosa subepidérmica caracterizada por una erupción pápulo-vesiculosa pruriginosa asociada a depósitos granulares de IgA a nivel de la dermis papilar detectados por IFD. Esta enfermedad en piel se encuentra asociada a una enteropatía sensible al gluten la cual es generalmente asintomática. El examen microscópico revela microabscesos ricos en neutrófilos y eosinófilos a nivel de las papilas dérmicas así como un infiltrado dérmicocompuesto de linfocitos T, neutrófilos y eosinófilos. La patogénesis de la enfermedad aún es desconocida y se ha considerado que se trata de una enfermedad mediada por complejos inmunes tipo IgA. El tratamiento con dapsona es efectivo para la enfermedad y asociado a una dieta libre de gluten se disminuyen los requerimientos del medicamento.

El depósito granular de Ig A en la piel perilesional es el criterio más confiable para el diagnóstico de DH. Sin embargo, cuando las características clínicas y los hallazgos patológicos son altamente sugestivos del diagnóstico puede no ser necesaria la identificación de Ig A granular en las papilas dérmicas. Antes del advenimiento de la inmunofluorescencia, la respuesta clínica a la dapsona o sulfapiridina apoyaba el diagnóstico de DH.