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Resumen

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad autoinmune ampollosa subepidérmica caracterizada por una erupción pápulo-vesiculosa pruriginosa asociada a depósitos granulares de IgA a nivel de la dermis papilar detectados por IFD. Esta enfermedad en piel se encuentra asociada a una enteropatía sensible al gluten la cual es generalmente asintomática. El examen microscópico revela microabscesos ricos en neutrófilos y eosinófilos a nivel de las papilas dérmicas así como un infiltrado dérmicocompuesto de linfocitos T, neutrófilos y eosinófilos. La patogénesis de la enfermedad aún es desconocida y se ha considerado que se trata de una enfermedad mediada por complejos inmunes tipo IgA. El tratamiento con dapsona es efectivo para la enfermedad y asociado a una dieta libre de gluten se disminuyen los requerimientos del medicamento.


El depósito granular de Ig A en la piel perilesional es el criterio más confiable para el diagnóstico de DH. Sin embargo, cuando las características clínicas y los hallazgos patológicos son altamente sugestivos del diagnóstico puede no ser necesaria la identificación de Ig A granular en las papilas dérmicas. Antes del advenimiento de la inmunofluorescencia, la respuesta clínica a la dapsona o sulfapiridina apoyaba el diagnóstico de DH.

1 Algunos autores proponen ingresar dentro de los criteriosdiagnósticos la positividad en suero de anticuerpos tipoIgA antiendomisio o antitransglutaminasa del tejido.


2 La edad de inicio de esta enfermedad tiene un amplio rango que va desde los 10 meses a los 90 años; sin embargo,es rara en niños, aunque si ocurre se ve más entre los 2 y los 7 años.


La edad promedio de inicio es a los 40 años, a diferencia de la enfermedad celiaca que se inicia en la niñez. Se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres con una proporción de 1.5:1 aunque la enfermedad celiaca es predominante en mujeres. La prevalencia de las variaciones regionales es muyimportante ya que se deben sospechar factores etiológicos como variaciones en la ingesta de gluten y yodo, aunque algunos estudios no han mostrado que la ingesta de yodo afecte la prevalencia. La incidencia de la DH es más frecuente en británicos y europeos del norte posiblemente por el bagaje étnico; losfactores estacionales y de temperatura no se han correlacionado con la actividad de la enfermedad.

 

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