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Cuadro Clínico

La enfermedad puede manifestarse a cualquier edad a partir de la incorporación del g1uten a la dieta.

Por regla general los primeros síntomas aparecen ya en la infancia, edad en la que es muy importante obtener el diagnostico e instaurar el tratamiento especifico.

Si la E.C no es diagnosticada en la niñez, los síntomas pueden disminuir o desaparecer en la adolescencia y reaparecer entre la tercera y cuarta década de la vida aunque a veces no se manifiesta hasta la vejez. El comienzo de la enfermedad puede ser agudo o desencadenado por algún factor intercurrente (infección intestinal, Embarazo, gastrectomía etc.) o bien, puede ser de presentación insidiosa lo que explica que los pacientes consulten con frecuencia por complicaciones derivadas de la Malabsorción.

Las manifestaciones varían de un paciente a otro y ninguna es especifica de la enfermedad, pues, todos traducen alteración de la MALABSORCION INTESTINAL.

La forma más frecuente de presentación es la Clásica que se inicia con una diarrea esteatorreica manifestándose en forma de heces liquidas o pastosas amarillo-grisáceo y voluminosas (entre 200-1000 grs/día),el olor es pútrido intenso y penetrante, de aspecto espumoso y con contenido graso, suelen flotar en el agua, en ocasiones pueden padecer estreñimiento y manifestarse solo con adelgazamiento progresivo. Pocos pacientes se presentan gravemente con diarrea llevando a la deshidratación y shock (crisis celíaca) (5)

El abdomen se encuentra distendido globuloso con meteorismo e hipotonía de los músculos abdominales.

Es también destacable la hipotonía de los glúteos y músculos proximales de los muslos (clásico aspecto en ”bolsa de tabaco”). (7)

Además presenta anorexia marcada, vómitos, irritabilidad, disminución del tejido celular subcutáneo, es común el descenso de la curva ponderal, detención del crecimiento y desarrollo (Infantilismo intestinal de Herter) comprende talle, peso, perímetro cefálico, así como el retardo en la aparición de los centros epifisiarios de osificación y dentición con hipoplasia del esmalte dentario, siendo una señal frecuente en niños y adolescentes celíacos no tratados. Estudios demostraron que la hipoplasia del esmalte dentario estaba presente en 96% de los niños y 53%-100% de los adultos con E.C comparados con el 4% de la población (12-13-14)

Se observó cierto retraso en la maduración neuropsíquica y lesiones carenciales sobre agregadas por hipovitaminosis. Son comunes crisis de sudor y extremidades frías.

Las alteraciones del comportamiento del celíaco son profundas, consistiendo en mal humor, insomnio e intranquilidad. La forma No Clásica o Atípica se caracteriza porque no presenta síntomas digestivos o cuando están presentes ocupan un segundo plano, esta forma se presenta mas tradicionalmente en la infancia. Las manifestaciones son secundarios a la Malabsorción, los pacientes pueden presentar anemia por deficiencia de hierro refractaria a la hierroterapia oral, (8) por malabsorción de hierro (Fe) en el duodeno, o anemia macrocítica por deficiencia en la absorción de ácido fólico en el yeyuno alto o mixta.(1) También presentan artralgias o artritis, constipación intestinal, tetanía, adenopatías, pericarditis recurrente, retraso puberal, alteraciones en la coagulación sanguínea, esta forma atípica es cada vez más frecuente en pediatría.

Las manifestaciones extradigestivas en los pacientes con E.C son secundarias a la deficiencia de los diversos componentes dietéticos por la malabsorción, los síntomas más frecuentes son derivados de la anemia, el fallo en la absorción de vitamina K puede producir diátesis hemorrágica, la malabsorción de calcio y vitamina D, determinan hipocalcemia, junto a un deficiente absorción de Mg+ puede producir parestesias, calambres, tetania en casos graves; la deficiencia de calcio vitamina D y la hipoproteínemia se traducen en el desarrollo de Osteomalacia y Osteoporosis con aparición de dolores óseos.

Puede haber edemas en miembros inferiores, ascítis o anasarca, debido a la hipoproteinemia.

Los pacientes con E.C no tratada de larga data, pueden presentar signos de hipopituitarismo e insuficiencia suprarrenal, como amenorrea, caída del vello sexual, alteraciones de la presión sanguínea (hipotensión o hipertensión) , debilidad, hiponatremia e hiperpigmentación.

Exploración Física: Puede evidenciarse.

· Pérdida ponderal.

· Palidez o hiperpigmentación rara.

· Pérdida del vello.

· Distensión abdominal.

· Edemas.

· Dedos en palillo de tambor (no es frecuente).

· Quielitis y glositis.

Es frecuente la presencia de atrofia esplénica y en casos excepcionales se detecta esplenomegalia de mecanismo desconocido.


Exploración Diagnóstica:

1. Hallazgo de laboratorio: aunque no especifico de E.C ya que puede observarse en otras entidades que cursan con malabsorción es frecuente detectar:

· Anemia ferropénica o megaloblástica.

· Leucopenia.

· Trombocitopenia.

· Hipoprotrombinemia.

· Acidosis metabólica cuando la diarrea es intensa y hay pérdida importante de bicarbonato (8) (HCO3 )

2. Valoración de la Absorción: Se cuenta con dos pruebas.

· Prueba de Van de Kamer o determinación o cuantitativa de grasa en materia fecal. Se administra durante tres días consecutivos una dieta que contenga 30 a 50 g de grasa, recogiéndoselas deposiciones durante este lapso, al cabo del cual se determina cuantitativamente las grasas fecales eliminadas. Se considera como valores normales hasta 15 rasa en 24 horas hallándose en celiaquía valores muy superiores (8-10/24 hs.).

· Prueba de la D-Xilosa se trata de una pentosa que no requiere digestión absorbiéndose totalmente en el intestino, se administra la, D-Xilosa a razón de 15g/m2 de superficie corporal y se dosa la D-Xilosa a los 60 y 120 minutos de ingerida. Los valores normales mas de 30 mg%. Son inferiores en la celiaquía (10-15mg%), Puede utilizarse también la eliminación urinaria de la D-Xilosa considerándose como valores normales descendidos en la E.C, mas del 20% de lo administrado en la diuresis de las cinco horas siguientes.

 

3-Estudios radiológicos:

· Radiografía simple de abdomen: revela la distensión de las asas intestinales (intestino delgado) en decúbito supino y niveles hidroaéreos en bipedestación debidos a su atonía y estasis intestinal y con patrón de pseudoclusión del intestino delgado.

· Transito intestinal con bario: revela dilución de la papilla por aumenta del contenido en las asas intestinales. Este procedimiento muestra columna baritada fraccionada (segmentación) que da a lugar a una imagen en ”Nevada” (fragmentación fina) y la denominada imagen en ”Moulage” (fragmentación tosca) que se traduce en asas totalmente llenas con desaparición de los pliegues con aumento de espacios entre ellos. (Fig. 1 y 2)

La demostración de un intestino delgado radiológicamente normal no excluye el diagnóstico de E.C. (1)

 

4- Marcadores serológicos:

· Anticuerpos Antigliadina (AAG). son detectados por enzimoinmunoanálisis (E.L.I.S.A) que es el más utilizado.

Los AAG son predominantemente de clase IgA e IgG detectados en la mayoría de los celíacos no tratados y en pacientes asintomático, los anticuerpos (Ac) de clase IgG son sensibles pero muy poco específicos, el rango de sensibilidad oscila entre 73 a 100% con valor promedio del 95 % y el rango de especificidad es de 50-100% con promedio de 70%

Los Ac- IgA son muy sensibles (superior al 90%) con una especi6cidad variable según la población a la que se aplique, puede ser superior al 85-90% en pacientes con patología

Los AAG también pueden estar presentes en pacientes con enteropatía no celíaca como por ejemplo, alergia a la proteína de la leche de vaca, síndrome posenteritis, actualmente diarrea persistente y en la enfermedad de Crohn. Es importante la dosificación de la concentración sérica de IgA en los individuos sin títulos detectables de AAG-IgA y en su ausencia la realización de la determinación de AAG-IgG.

La determinación de AAG son validos y de gran utilidad en la selección de paciente para la realización de biopsia intestinal en los cuales se sospecha E.C, y también para el seguimiento de los pacientes celíacos en adhesión a la dieta sin gluten.

· Anticuerpos Antireticulina (AAR). La sensibilidad y especificidad de los AAR es mas baja que la de los otros marcadores, estos Ac son de clase IgA e IgG, son detectados por inmunofluorescencia indirecta. Algunos estudios muestran una sensibilidad de 97 a 100% del Anticuerpo Antireticulina (AAR) (Tipo RI) de clase IgA, los IgG presentan valor diagnóstico limitado para la E.C y ocasionalmente puede estar en otras enfermedades gastrointestinales. Aunque la significación de estos Ac sea MAKI y col. constataron su asociación con la E.C activa y su desaparición de la circulación después de la dietoterapia. El uso combinado de AAG y AAR permiten el diagnóstico de E.C activa en niños en mas del 95% de los casos.

· Anticuerpos Antiendomisio (AAE), Van dirigidos contra la sustancia interfibrilar del músculo liso (endomisio) y no reacciona con otros órganos como hígado o riñón. Son preferentemente de clase IgA y se relacionan estrechamente con el daño de la mucosa, en los pacientes celíacos que los La determinación de AAE es una de las pruebas mas especificas en el auxilio del diagnóstico de la E.C y en la monitorización de los pacientes en relación a la adhesión a la dieta sin gluten. En los pacientes que siguen rigurosamente la dieta sin gluten, los títulos de los AAE disminuyen con el tiempo y frecuentemente no son detectados después de 6 y 12 meses de retirara el gluten de la dieta.

La determinación de las AAE son útiles para la selección de la E.C entre los familiares de primer grado de los pacientes celíacos, y en los casos dudosos como, por ejemplo que presente AAG-IgA normal e IgG alta, y también en las formas atípicas de E.C.

· Anticuerpo antiyeyuno (AAJ). Es analizado por inmunofluorescencia indirecta, hay pocos estudios hasta el momento, encontrándose una sensibilidad de 93 a 96% y especificidad del 100%; los AAJ son de clase IgA, a pesar del auto anticuerpo IgG ser detectable; son los auto anticuerpos de la clase IgA del AAR, AAE, y AAJ los que reflejan la lesión de la mucosa en la E.C

· Anticuerpos Transglutaminasa Residual (tTG): la Transglutaminasa es el antígeno prominente en la E.C la diseminación de la gliadina por parte de la transglutaminasa tisular juega un rol importante en el reconocimiento de este alimento por parte de las células T intestinales. Esta enzima es secretada por varios tipos de células y aunque sea primariamente una enzima de comportamiento intracelular puede ser secretada y acumulada extracelularmente, su función no esta bien definida pero puede tener un papel importante en la formación y estabilización de la matriz extracelular, esta enzima es dependiente de calcio y cataliza la ligación cruzada entre los residuos de glutamina y lisina en sustratos proteicos. Recientemente en 1997 DITERICH y Col. identificaron la tTG como auto antígeno de la E.C reconocido por el Ac antiendomisio la determinación de este Ac se hace por el método de E.L.I.S.A, son de clase IgA . AI lado de SULKANEN y Col. concluyeron que la detección de estos Ac, utilizando el método de E.L.I.S.A es apropiado para la selección, para la E.C y en el seguimiento de los pacientes en relación a la adhesión a la dieta exenta de gluten. Los estudios muestran una sensibilidad del 95% a 98%, y especificidad del 94% a 95% para estos Ac y la reducción de sus títulos después de la introducción de la dieta exenta de gluten.

Debido a la alta sensibilidad y especificidad de los Ac Anti tTG y la simplicidad y posibilidad de análisis de un gran número de muestras del método E.L.I.S.A, la evaluación de estos Ac en la práctica clínica son de gran utilidad en el diagnóstico de E.C.

5- Biopsia. Los cambios histológicos del Intestino delgado ponen el sello definitivo a esta enfermedad. .Las biopsias intestinales junto con una serología positiva constituyen el patrón oro para el diagnóstico de enfermedad celíaca. Se toman biopsias múltiples de la segunda o la tercera parte del duodeno. La endoscopía se ha transformado en el método más conveniente para obtener biopsias de la mucosa del intestino delgado. La biopsia por aspiración (cápsula de Crosby) brinda las mejores muestras.

Características histológicas de la enteropatía celíaca

La EC afecta la mucosa del intestino delgado proximal, con daño gradualmente decreciente en severidad hacia el intestino delgado distal, si bien en casos severos las lesiones se pueden extender hasta el íleo. El grado de daño proximal varía enormemente dependiendo de la gravedad de la enfermedad. El daño proximal puede ser muy leve en casos "silentes", con poca o ninguna anomalía detectable histológicamente en el yeyuno medio. En algunos casos pueden observarse anomalías en la mucosa gástrica y rectal.

Ocasionalmente, la lesión del duodeno y del yeyuno superior pueden ser en parches, lo que puede justificar una segunda biopsia inmediatamente en pacientes seleccionados con anticuerpos antiendomisio positivos (AEM). Sin embargo, esto sólo se justifica si las primeras tres muestras de la biopsia muestran una histología normal. Clasificación de Marsh de las lesiones del intestino delgado:

Estadio 0

Mucosa preinfiltrativa; 5% de los pacientes con DH presentan piezas de biopsia de intestino delgado que parecen normales.

 

Estadio I

 

Aumento del número de los linfocitos intraepiteliales (LIEs) a más de 30 por 100 enterocitos.

 

Estadio II

 

Hiperplasia de las criptas. Además de los LIEs hay un aumento de la profundidad de las criptas sin una reducción de la altura de las vellosidades. La provocación con gluten puede inducir estas alteraciones, que se observan en 20% de los pacientes con DH no tratada y pacientes con EC.

 

Estadio III

 

Atrofia vellositaria; A parcial, B subtotal, C total. Esta es una lesión celíaca clásica. Se encuentra en 40% de los pacientes con DH y 10 a 20% de los parientes de primer grado de los pacientes celíacos. A pesar de los cambios marcados en la mucosa muchos individuos son asintomáticos y por lo tanto son clasificados como casos subclínicos o silentes. Esta lesión es característica de pero no patognomónica de EC y puede también observarse con giardiasis severa, sensibilidades alimentarias en el niño, enfermedad injerto vs huésped, isquemia crónica del intestino delgado, esprue tropical, deficiencias de las inmunoglobulinas y otras deficiencias inmunes y rechazo al injerto.

 

Estadio IV

 

Atrofia vellositaria total. Se la puede considerar como la lesión terminal en un muy pequeño grupo de pacientes que no responden a la suspensión del gluten y pueden desarrollar complicaciones malignas. Puede haber un depósito de colágeno en la mucosa y submucosa (esprue del colágeno, un trastorno que puede estar relacionado con la EC). Los pacientes con lesiones tipo 4 habitualmente no responden al tratamiento con corticoides, agentes inmunosupresores o quimioterapia.

 

celiaquia1 Vellosidades normales

 

celiaquia2Atrofia Vellositaria (aplanamiento de las Vellosidades)

 

En 1969 la E.S.P.G.A.N (Sociedad Europea de Gastroenterología y Nutrición) recomienda 3 biopsias intestinales para el diagnóstico de E.C:

La Primera, en el momento del diagnóstico.

La segunda, durante la dieta exenta de gluten para evaluar la normalización de la biopsia intestinal.

La tercera después de la reintroducción del gluten en la dieta para verificar si ocurre reaparición de la Atrofia vellositaria.

Un grupo de trabajo de la E.S.P.G.AN (Sociedad Europea de Gastroenterología y Nutrición) reconsidera los criterios diagnósticos, siendo fundamentales para el diagnóstico de E.C:

1. Presencia de Atrofia vellositaria con hipertrofia críptica y superficie anormal del epitelio, cuando hay ingestión de cantidades normales de gluten.

2. Recuperación clínica total después de retirar el gluten de la dieta. La presencia de anticuerpos Antigliadina, Antireticulina, Antiendomisio de clase IgA en el momento del diagnóstico o su desaparición con la dieta sin gluten confiere mayor peso al diagnóstico.

La biopsia control solo es necesaria en pacientes con respuesta clínica dudosa y en aquellas formas asintomáticas de presentación, como también en parientes de primer grado de pacientes celíacos y pacientes diagnosticados en programa de rastreamiento.

La prueba de desencadenamiento con gluten no es imprescindible, debe ser considerada en ciertas circunstancias, por ejemplo cuando hay duda sobre el diagnóstico inicial o cuando la muestra de biopsia fue inadecuada o no típica de E.C. también es necesaria esta prueba para descartar otras enfermedades que pueden ser responsables de la Atrofia Vellositaria, como la intolerancia a la proteína de la leche de vaca, Síndrome posenteritis y giardasis.

SEGUNDO POLANCO dice, la razón principal para la realización de la segunda biopsia de intestino, después de un período de dieta sin gluten, es la de asegurar la normalización históloga de la mucosa intestinal.

SEGUNDO POLANCO(28,29,31) la propuesta de modificar los criterios diagnósticos clásicos sirve para diagnosticar la enfermedad en individuos no celíacos manteniendo una dieta innecesaria por toda la vida o lo que es más peligroso descartar la existencia de la E.C latente en individuos genéticamente predispuesto cuya primera biopsia de intestino durante la ingestión de gluten haya sido normal. Por ello se considera que las tres biopsias intestinales son necesarias para el diagnóstico de certeza de la E.C

 

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